Celine Dion è malata, soffre della sindrome dell’uomo rigido, una rara e disabilitante patologia neurologica che ha origine nel sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata da rigidità muscolare, concentrata sull’addome e da spasmi muscolari, spesso dolorosi, con la tendenza a sussultare in maniera anomala e con presenza di deformità anchilosanti, come la postura lombare fissa in iperlordosi. La malattia in genere progredisce lentamente nel tempo causando rigidità in tutto il corpo.
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La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, l’andatura diventa rigida e impacciata. I concomitanti spasmi muscolari dolorosi spontanei o riflesso-indotti possono causare cadute rovinose. La continua contrazione dei muscoli agonisti e antagonisti è causata dall’attività involontaria dei motoneuroni a riposo. La patologia è spesso secondaria e collegata ad altre patologie già presenti.
La prevalenza è stimata in 1/1.000.000. Circa il 2/3 dei pazienti sono donne. L’esordio avviene attorno ai 45 anni e i sintomi si sviluppano nel corso di mesi o degli anni. La causa della sindrome della persona rigida è sconosciuta ma è spesso correlata ad altre patologie. La sindrome della persona rigida di tipo autoimmune è più di frequente presente in chi soffre di diabete di tipo 1 o di anemia perniciosa con anticorpi contro specifiche proteine. Più rara è la sindrome della persona rigida di tipo paraneoplastica (solo il 2% di chi soffre di questa patologia) ed è correlata a patologie come il linfoma di Hodgkin, tumori al seno, al colo, alla tiroide.
La diagnosi non è immediata.
L’esame obiettivo neurologico infatti risulta in genere normale fatta eccezione per una globale rigidità muscolare. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica nucleare dell’encefalo risultano normali. Solo l’elettromiografia rivela l’attivazione di potenziali continui a carico delle unità motorie dei muscoli coinvolti. La «stiff-person syndrome» è clinicamente sfuggente ma potenzialmente trattabile e dovrebbe essere sospettata nel paziente affetto da rigidità muscolare immotivata e da spasmi. Non esiste ancora una cura definitiva, tuttavia sono spesso prescritti farmaci sedativi che hanno un effetto distensivo e rilassante per alleviare la rigidità muscolare.
