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Celine Dion malata: "Ho la sindrome della persona rigida"

La rara malattia neurologica causa rigidità muscolare e spasmi talvolta molto dolorosi

https://immagini.ragusanews.com//immagini_articoli/08-12-2022/celine-dion-malata-ho-la-sindrome-della-persona-rigida-500.jpg Celine Dion malata: "Ho la sindrome della persona rigida"

Celine Dion è malata, soffre della sindrome dell’uomo rigido, una rara e disabilitante patologia neurologica che ha origine nel sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata da rigidità muscolare, concentrata sull’addome e da spasmi muscolari, spesso dolorosi, con la tendenza a sussultare in maniera anomala e con presenza di deformità anchilosanti, come la postura lombare fissa in iperlordosi. La malattia in genere progredisce lentamente nel tempo causando rigidità in tutto il corpo.

La rigidità muscolare progressiva immobilizza il torace e le anche, l’andatura diventa rigida e impacciata. I concomitanti spasmi muscolari dolorosi spontanei o riflesso-indotti possono causare cadute rovinose. La continua contrazione dei muscoli agonisti e antagonisti è causata dall’attività involontaria dei motoneuroni a riposo. La patologia è spesso secondaria e collegata ad altre patologie già presenti.

 La prevalenza è stimata in 1/1.000.000. Circa il 2/3 dei pazienti sono donne. L’esordio avviene attorno ai 45 anni e i sintomi si sviluppano nel corso di mesi o degli anni. La causa della sindrome della persona rigida è sconosciuta ma è spesso correlata ad altre patologie. La sindrome della persona rigida di tipo autoimmune è più di frequente presente in chi soffre di diabete di tipo 1 o di anemia perniciosa con anticorpi contro specifiche proteine. Più rara è la sindrome della persona rigida di tipo paraneoplastica (solo il 2% di chi soffre di questa patologia) ed è correlata a patologie come il linfoma di Hodgkin, tumori al seno, al colo, alla tiroide.

La diagnosi non è immediata.
L’esame obiettivo neurologico infatti risulta in genere normale fatta eccezione per una globale rigidità muscolare. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica nucleare dell’encefalo risultano normali. Solo l’elettromiografia rivela l’attivazione di potenziali continui a carico delle unità motorie dei muscoli coinvolti. La «stiff-person syndrome» è clinicamente sfuggente ma potenzialmente trattabile e dovrebbe essere sospettata nel paziente affetto da rigidità muscolare immotivata e da spasmi. Non esiste ancora una cura definitiva, tuttavia sono spesso prescritti farmaci sedativi che hanno un effetto distensivo e rilassante per alleviare la rigidità muscolare.


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